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Phenylketonurie


Durch das angeborene Fehlen des entsprechenden Enzyms kann mit der Nahrung aufgenommenes Phenylalanin nicht ausreichend zu Tyrosin umgebaut werden. Folge ist die Ausscheidung von Phenylketonen mit dem Urin und bei unbehandelten Patienten eine Schädigung des Gehirns, vor allem durch die in höheren Konzentrationen entstehende Phenylbrenztraubensäure. Die wirksamste Therapie ist eine rechtzeitige diätetische Behandlung mit phenylalaninarmer Kost.